急浆样树突状细胞肿瘤(BPDC肿瘤)是一种皮肤起源，继发累及骨髓导致白血病的少见疾病，故又称为“血液皮肤肿瘤”（“hematodermicneoplasm”(HN)）。
［下图是国外一个病例，患者左脸出现一个溃疡，越来越大，无法愈合］
2BPDCN为什么现在归入髓系肿瘤中，而不是NK？由于细胞多偏原始且表达CD56，故WHO将其归为NK前体肿瘤，后来才根据表型归为浆样树突状细胞，因为此类疾病不表达NK相关的CD94和CD，反而表达浆样树突状细胞的标记（如CD、CD和CD）。CD的表达与CD7正相关，与TdT负相关。
3BPDCN细胞长什么样？BPDC肿瘤形态学原始，细胞内缺少颗粒，具手镜样形态。
［下图是金华当地的一个病例，形态很典型，甚至国外的流式书上都没有这么典型图形］
4BPDCN细胞流式免疫表型咋样？BPDC肿瘤通常表型是：
系列特异性抗原－、CD4＋CD45RA＋CD45dimCD56＋CDhighHLA-DRhigh。［下图是我日常工作中做到的一例BPDCN患者的MRD，CD4＋、CD45RA＋＋、CD＋、CD＋、CDhigh、CD38＋、CD34－、CD19dim，然而遗憾的是CD56－，不过上述特征已经足够典型］
有些作者认为BPDC肿瘤分成两类：一类形态似淋巴细胞，伴广泛皮肤累及和/或以皮肤为发病病灶；
另一类则表现为广泛系统累及的白血病。
两种亚类在免疫表型上略有区别，皮肤型主要表达CD4、HLA-DR，而白血病型则可能以CD16和CD34为主。
－－EOF－－
赞助商广告
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
